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什么是朗格罕細胞組織細胞增生癥？
【資料圖】
朗格罕細胞組織細胞增生癥（LCH）是一種少見的以單核-巨噬細胞系統特定的樹突細胞增生為特點的疾病。本病好發于骨、肺、肝、脾、骨髓、淋巴結和皮膚等部位，可累計全身各個臟器。表現為皮疹，骨破壞、外耳道溢膿、突眼、肝脾腫大、多飲多尿淋巴結腫大、部分患兒可有發熱及血細胞減低。
LCH怎么治療？
是否需要治療要根據寶寶的臨床表現和評估結果，部分單骨受累和單純皮膚受累不需要治療，只需要定期監測病情變化。需要治療的病人，部分病人一線治療維持期間需要家用甲氨蝶呤和6-巰基鳥嘌呤。病情嚴重者可以進行靶向治療。
什么是巰嘌呤？
又稱硫唑嘌呤6-MP或6巰基嘌呤。主要用于LCH病人的維持化療期間用藥。
6-MP常見的不良反應？
常見副作用包括肝功能損害、骨髓抑制、免疫抑制等，因此應用6-MP期間容易出現肝酶異常、膽汁淤積、白細胞以及中性粒細胞減少、免疫功能低下等表現。除此以外，該藥也有低血糖、腎臟損害等其他副作用。越接近足量的時候，藥物副作用會越明顯。
如何正確服用6-MP？
為避免出現化療不耐受導致骨髓抑制合并感染，因此6-MP是從小劑量開始逐漸調整增加的，如果耐受好可以逐漸加至足量應用。如果應用足量后血常規、肝腎功能仍維持平穩，可考慮逐漸繼續增加用量以維持藥效。
用藥期間應該做哪些檢查？
1. 血常規：通常在應用6-MP期間，白細胞維持在3.0x109/L左右且中性粒細胞數在1.0x109/L左右比較合適。建議應用6-MP治療期間每周至少監測1次血常規，如果出現血象下降的跡象，則建議每周監測2-3次血常規。如果血象急劇下降，建議每天監測血常規。
2. 肝腎功能：建議早期至少每月監測1次血生化（至少包括肝膽功能，注意監測腎功能以及心功能），每月監測1次尿常規。開始應用最大量后，建議初期每周監測血生化，持續穩定后改為兩周監測血生化，仍持續穩定后改為每月監測血生化。如存在其他肝膽疾病或出現臟器功能損害，則建議增加監測頻率。
正確的給藥方式？
6-MP為普通片劑，可以掰開服用。通常建議睡前口服，晚上服用6-MP療效更佳且嘔吐的副作用更小。
如果漏服了怎么辦？
如果在12小時內想起忘了服藥，可正常服藥；如果超過了12小時，則不需補服，只要在下次正常服藥的時間點服用下劑藥物即可。但要提醒大家的是，最好不要漏服藥物，漏服的次數越多，血藥濃度就會不穩定，會影響藥物的療效。當然也不要因為漏服而擅自加倍用藥，如果服用過多6-MP，可引起中毒反應，需要到醫院就診咨詢專業醫生或藥師。
(首都醫科大學附屬北京兒童醫院 成曉玲)
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